Rabdomiólise como manifestação de uma doença metabólica: relato de caso / Rhabdomyolysis as a manifestation of a metabolic disease: a case report

RESUMO A rabdomiólise é um processo de destruição muscular com manifestações clínicas variáveis. Em pacientes pediátricos, tem como principal etiologia as doenças infecciosas. Apresentamos o caso de uma adolescente previamente saudável, que foi admitida ao nosso pronto-socorro com histórico de 4 dias com mialgia, fraqueza muscular e urina escura. Na avaliação inicial, apresentava-se desidratada. Os exames de sangue revelaram insuficiência renal aguda e aumento de enzimas musculares. A paciente foi transferida para nossa unidade de terapia intensiva pediátrica. Foi realizado tratamento clínico para correção da desidratação e das consequências iônicas e metabólicas da insuficiência renal. Em razão da oligúria, deu-se início à terapia de substituição renal. A investigação etiológica revelou um defeito da betaoxidação. Sabe-se que doenças metabólicas podem provocar rabdomiólise. A destruição muscular deve ser identificada precocemente, para evitar suas potenciais consequências. Em geral, o tratamento da rabdomiólise é conservador, embora em algumas situações seja necessária uma abordagem mais invasiva.

ABSTRACT Rhabdomyolysis is a process of muscle destruction that can present with varying clinical manifestations. In pediatric patients, its main etiology is infectious diseases. We present a previously healthy adolescent who was admitted to our emergency department with a four-day history of myalgia, muscle weakness and dark urine. At presentation, she was dehydrated. Blood analysis revealed acute renal failure and increased muscular enzymes. She was transferred to our pediatric intensive care unit. Medical therapies for correction of dehydration and the ionic and metabolic consequences of renal failure were performed. Due to oliguria, renal replacement therapy was initiated. An etiological investigation revealed a beta-oxidation defect. Metabolic diseases are a known cause of rhabdomyolysis. Muscular destruction should be diagnosed early in order to avoid its potential consequences. Generally, the treatment of rhabdomyolysis is conservative, although in some situations, a more invasive approach is needed.

Hipercalcemia grave como forma de apresentação de leucemia linfoblástica aguda em crianças / Severe hypercalcemia as a form of acute lymphoblastic leukemia presentation in children

RESUMO A hipercalcemia é um distúrbio metabólico raro em pediatria, potencialmente fatal, apresentando um vasto diagnóstico diferencial, incluindo neoplasias. Relatamos aqui o caso de uma criança de 3 anos, previamente saudável, admitida no serviço de urgência por fadiga, hiporreatividade, febre e claudicação da marcha com 5 dias de evolução, de agravamento progressivo. À observação, apresentava-se inconsciente (escore de coma Glasgow: 8). Laboratorialmente, apresentava hipercalcemia grave (cálcio total 21,39mg/dL, ionizado 2,93mmol/L) e anemia microcítica. Iniciou hiper-hidratação e foi transferido para a unidade de cuidados intensivos pediátricos. Instituiu-se hemodiafiltração venovenosa contínua com soluto livre de cálcio, ocorrendo a progressiva normalização da calcemia, com melhoria do estado de consciência. Administrou-se zolendronato. Excluíram-se causas metabólicas, infecciosas e intoxicação. O mielograma permitiu o diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda. A hipercalcemia associada à malignidade em pediatria é rara, ocorrendo como forma de apresentação da neoplasia ou na recorrência desta. Em situações com risco de vida iminente, deve se considerar hemodiafiltração venovenosa contínua.

ABSTRACT Hypercalcemia is a rare metabolic disorder in children and is potentially fatal. It has a wide differential diagnosis, including cancer. Here, we report the case of a previously healthy 3-year-old who was admitted to the emergency room with fatigue, hyporeactivity, fever and limping gait that had evolved over 5 days and that was progressively worsening. On examination the patient was unconscious (Glasgow coma score: 8). Laboratory tests indicated severe hypercalcemia (total calcium 21.39mg/dL, ionized calcium 2.93mmol/L) and microcytic anemia. Hyperhydration was initiated, and the child was transferred to the pediatric intensive care unit. Continuous venovenous hemodiafiltration with calcium-free solution was instituted, which brought progressive normalization of serum calcium and an improved state of consciousness. Zoledronate was administered, and metabolic and infectious causes and poisoning were excluded. The bone marrow smear revealed a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia. Hypercalcemia associated with malignancy in children is rare and occurs as a form of cancer presentation or recurrence. Continuous venovenous hemodiafiltration should be considered in situations where there is imminent risk to life.

The effect of NaCl 0.9% and NaCl 0.45% on sodium, chloride, and acid-base balance in a PICU population / Efeito do NaCl a 0,9% e do NaCl a 0,45% sobre o sódio, cloreto e equilíbrio ácido-base em uma população de UTIP

ABSTRACT OBJECTIVES: To study the effect of two intravenous maintenance fluids on plasma sodium (Na), and acid-base balance in pediatric intensive care patients during the first 24 h of hospitalization. METHODS: A prospective randomized controlled study was performed, which allocated 233 patients to groups: (A) NaCl 0.9% or (B) NaCl 0.45%. Patients were aged 1 day to 18 years, had normal electrolyte concentrations, and suffered an acute insult (medical/surgical). Main outcome measured: change in plasma sodium. Parametric tests: t-tests, ANOVA, X 2 statistical significance level was set at a = 0.05. RESULTS: Group A (n = 130): serum Na increased by 2.91 (±3.9) mmol/L at 24 h (p < 0.01); 2% patients had Na higher than 150 mmol/L. Mean urinary Na: 106.6 (±56.8) mmol/L. No change in pH at 0 and 24 h. Group B (n = 103): serum Na did not display statistically significant changes. Fifteen percent of the patients had Na < 135 mmol/L at 24 h. The two fluids had different effects on respiratory and post-operative situations. CONCLUSIONS: The use of saline 0.9% was associated with a lower incidence of electrolyte disturbances.

RESUMO OBJETIVO: Estudar o efeito de dois fluidos de manutenção intravenosos sobre o sódio (Na) plasmático e o equilíbrio ácido-base em pacientes de terapia intensiva pediátrica durante as primeiras 24 horas de internação. MÉTODOS: Foi feito um estudo controlado randomizado prospectivo. Alocamos aleatoriamente 233 pacientes para os grupos: (A) NaCl a 0,9% e (B) NaCl a 0,45%. Os pacientes com um dia a 18 anos apresentavam concentrações normais de eletrólitos e sofriam de insulto agudo (médico/cirúrgico). Principal resultado: variação no sódio plasmático. Testes paramétricos: teste t, Anova, qui-quadrado. O nível de relevância estatística foi estabelecido em a = 0,05. RESULTADOS: Grupo A (n = 130): o Na sérico aumentou 2,91 (± 3,9) mmol L-1 em 24 h (p < 0,01); 2% dos pacientes apresentaram Na acima de 150 mmol L-1. Concentração média de Na na urina: 106,6 (± 56,8) mmol L-1. Sem alteração no pH em 0 e 24 horas. Grupo B (n = 103): o Na sérico não apresentou alterações estatisticamente significativas; 15% dos pacientes apresentaram Na < 135 mmol L-1 em 24 h. Os dois fluidos tiveram efeitos diferentes sobre as situações respiratória e pós-operatória. CONCLUSÃO: O uso de solução fisiológica a 0,9% foi associado à menor incidência de distúrbios eletrolíticos.

Ventilação oscilatória de alta frequência em crianças: uma experiência de 10 anos / High-frequency oscillatory ventilation in children: a 10-year experience

OBJETIVOS: O objetivo do estudo foi descrever a experiência com ventilação oscilatória de frequência (VOAF) em uma unidade portuguesa de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos e avaliar se a VOAF permitiu uma melhoria na oxigenação e na ventilação. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo observacional em crianças submetidas À ventilação com VOAF entre janeiro de 2002 e dezembro de 2011. Os seguintes parâmetros foram registrados: dados demográficos e clínicos; gases sanguíneos; e parâmetros ventilatórios durante as primeiras 48 horas de VOAF. RESULTADOS: O estudo incluiu 80crianças com uma idade média de 1,5 mês (mínima: uma semana; máxima: 36 meses). Pneumonia (n = 50; 62,5%) e bronquiolite (n = 18; 22,5%) foram os principais diagnósticos. Cerca de 40% (n = 32) dos pacientes desenvolveram a síndrome da angústia respiratória aguda (SARA). A ventilação mecânica convencional foi utilizada em 68 (85%) pacientes antes da VOAF. Todos os pacientes que começaram a VOAF tiveram hipoxemia, e 56 (70%) também apresentaram hipercapnia persistente. Duas horas após o início da VOAF, foi observada uma melhoria significativa na proporção SatO2/FiO2 (128 ± 0,63 em comparação a 163 ± 0,72; p < 0,001), que foi mantida durante as 24 horas de VOAF, e uma redução da FiO2. Desde o início da VOAF, a PCO2 média teve uma queda significativa (87 ± 33 em comparação a 66 ± 25; p < 0,001) e o pH aumentou significativamente (7,21 ± 0,17 em comparação a 7,32 ± 0,15; p < 0,001). A sobrevida geral foi de 83,8%. CONCLUSÕES: A VOAF permitiu uma melhoria na hipercapnia e na oxigenação. Trata-se de uma opção segura no tratamento da SARA e de doenças graves das pequenas vias aéreas.

OBJECTIVES: The aim of the study was to describe the experience with high-frequency oscillatory ventilation (HFOV) in a Portuguese Pediatric Critical Care Unit, and to evaluate whether HFOV allowed improvement in oxygenation and ventilation. METHODS: This was a retrospective observational cohort study of children ventilated by HFOV between January, 2002 and December, 2011. The following parameters were recorded: demographic and clinical data, and blood gases and ventilatory parameters during the first 48 hours of HFOV. RESULTS: 80 children were included, with a median age of 1.5 months (min: one week; max: 36 months). Pneumonia (n = 50; 62.5%) and bronchiolitis (n = 18; 22.5%) were the main diagnoses. Approximately 40% (n = 32) of the patients developed acute respiratory distress syndrome (ARDS). Conventional mechanical ventilation was used in 68 (85%) of patients prior to HFOV. All patients who started HFOV had hypoxemia, and 56 (70%) also presented persistent hypercapnia. Two hours after starting HFOV, a significant improvement in SatO2/FiO2 ratio (128 ± 0.63 vs. 163 ± 0.72; p < 0.001) that was sustained up to 24 hours of HFOV and a decrease in FiO2 were observed. Since the beginning of HFOV, the mean PCO2 significantly decreased (87 ± 33 vs. 66 ± 25; p < 0.001), and the pH significantly improved (7.21 ± 0.17 vs. 7.32 ± 0.15; p < 0.001). Overall survival was 83.8%. CONCLUSIONS:HFOV enabled an improvement in hypercapnia and oxygenation. It is a safe option for the treatment of ARDS and severe small airway diseases.

Ventilação não invasiva na insuficiência respiratória aguda na bronquiolite por vírus sincicial respiratório / Noninvasive ventilation in acute respiratory failure from respiratory syncytial virus bronchiolitis

OBJETIVOS: Analisar se a ventilação não invasiva diminui a necessidade de intubação endotraqueal e se alterou a evolução clínica, relativamente a complicações infecciosas, da bronquiolite por vírus sincicial respiratório com insuficiência respiratória. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de coortes: cohorte A, de crianças internadas na unidade de cuidados intensivos e especiais pediátrica antes da introdução da ventilação não invasiva (2003-2005); cohorte B, de crianças internadas após a introdução de ventilação não invasiva (2006-2008). Excluindo a ventilação não invasiva, a terapêutica de suporte foi igual nos dois grupos. Foram incluídas crianças com o diagnóstico de bronquiolite por vírus sincicial respiratório e insuficiência respiratória entre novembro 2003 e março 2008. Analisaram-se variáveis demográficas, clínicas e gasimétricas. RESULTADOS: Incluídas 162 crianças, 75% com idade <3 meses. Grupo A: 64 crianças; Grupo B: 98 (34 necessitaram de ventilação não invasiva). Ambos os grupos apresentaram distribuição semelhante relativamente à idade, antecedentes de prematuridade, cardiopatia congénita, paralisia cerebral e doença pulmonar crónica. Na admissão, os valores da gasimetria e o número de apneias não apresentaram diferenças estaticamente significativas nos dois grupos. No Grupo B, o número de crianças que necessitou de ventilação invasiva foi menor (Grupo A: 12 versus Grupo B: 7; p=0,02), verificando-se uma diminuição do número de casos de pneumonia bacteriana (Grupo A:19/64 versus Grupo B:12/98; p=0,008). Não se registou mortalidade. CONCLUSÃO: Neste trabalho, comparando crianças com a mesma patologia, antes e depois da introdução de ventilação não invasiva como apoio ventilatório inicial, verificou-se diminuição das complicações infecciosas e da necessidade de entubação.

OBJECTIVES: The present study focused on respiratory syncytial virus bronchiolitis with respiratory failure. The aim of the study was to determine whether noninvasive ventilation reduces the need for endotracheal intubation or slows the clinical progression of acute respiratory syncytial virus bronchiolitis by reducing the incidence of infectious complications. METHODS: The present study was a retrospective cohort study. Cohort A was comprised of children who were admitted to the pediatric intensive and special care unit from 2003-2005 before starting noninvasive ventilation; cohort B was comprised of children who were admitted to the pediatric intensive and special care unit from 2006-2008 after starting noninvasive ventilation. With the exception of noninvasive ventilation, the therapeutic support was the same for the two groups. All children who were diagnosed with respiratory syncytial virus bronchiolitis and respiratory failure between November 2003 and March 2008 were included in the cohort. Demographic, clinical and blood gas variables were analyzed. RESULTS: A total of 162 children were included; 75% of the subjects were less than 3 months old. Group A included 64 children, and group B included 98 children. In group B, 34 of the children required noninvasive ventilation. The distributions of the variables age, preterm birth, congenital heart disease, cerebral palsy and chronic lung disease were similar between the two groups. On admission, the data for blood gas analysis and the number of apneas were not significantly different between the groups. In group B, fewer children required invasive ventilation (group A: 12/64 versus group B: 7/98; p=0.02), and there was a reduction in the number of cases of bacterial pneumonia (group A: 19/64 versus group B: 12/98; p=0.008). There was no record of mortality in either of the groups. CONCLUSION: By comparing children with the same disease both before and after noninvasive ventilation was used for ventilation support, we verified a reduction in infectious complications and cases requiring intubation.